Įgimta hipotirozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimtos hipotirozės atsiradimo priežastys. Kuri yra būdinga skirtingoms ligos formoms. Patologijos simptomai naujagimiams ir pirmųjų gyvenimo metų vaikams. Diagnostika ir gydymas patologijos

Tokia liga, kaip įgimta hipotirozė, gali būti atskleista pirmaisiais vaiko gyvenimo dienomis. Diagnozė yra pagaminta nustatant GSG (turotropinio hormono) lygį vaiko kraujyje. Tyrimas atliekamas 4-5 dienas po gimdymo vaikų ir 7-14 metų per anksti. Analizės metu serga serga vienu kraujo lašeliu, po kurio seka serumo ekstrahavimas. Jei rezultatas viršija 20 μED / ml, būtina atlikti papildomą tyrimą dėl TSH turinio venų kraujo serume.

Įgimtos hipotirozės atsiradimo priežastys

Beveik visada, patologija atsiranda dėl skydliaukės defekto, pavyzdžiui, aplazija arba hipoplazija. Paskutinis, verta paminėti, dažnai lydi ektopijos liauka liežuvio ar trachėjos šaknyje. Savo ruožtu, apsigimimai suformuojami nuo 4 iki 9 nėštumo savaitės dėl virusinių ligų buvimo būsimoje motinos, autoimuninės patologijos, kai susiduria su spinduliuotėmis, chemikalais, narkotikų naudojimu, turinčiais toksišką poveikį.

Dar dažniau, priežastys yra paslėptos genetiškai detereistiniais hormonų sintezės pažeidimais, paveldimi receptorių defektais iki tiroksino (T4), triodotironino (T3) arba turotropinio hormono.

Pirminė hipotirozė atsiranda šiais atvejais:

• Su disgensija, aplazija, hipoplazija arba negailestinga skydliaukės liauka;
• Pažeidžiant skydliaukės hormonų sekreciją, sintezę, periferinį metabolizmą;
• Į gydymą radioaktyviu jodu;
• Su nefroziniu sindromu.

Laikinas pirminis hipotirozė vystosi su šiais veiksniais:

• Jei būsima motina turi jodo trūkumą;
• Naudojant kovos su sparčiais vaistais už moters gydymą elgetavimo metu;
• Pagal perteklinio jodo poveikį vaisiams;
• Kai persodinamasis skydliaukės blokavimo antikūnų perdavimas nuo motinos iki vaiko.

Antrinis hipotirozė susidaro dėl kaukolės ir smegenų vystymosi defektų, su hipofizės lūžimu gimdymo metu arba dėl asfyxia arba įgimta hipofizės applalizacija.

Taip pat yra antrinė hipotirozė.

Kas būdinga skirtingoms įgimtos hipotirozės formoms

Kai skydliaukės hormonų gamyba yra sumažinta, yra jų veiksmo susilpnėjimas, kuris pasireiškia pažeidžiant augimą ir diferenciaciją ląstelių ir audinių.

Pirmasis yra nervų sistema. Procesai ir energijos susidarymas, lipolizė sulėtėja, Muzin kaupiasi, patinimas.

Labai svarbus momentas – identifikuoti įgimtą hipotiroziją savalaikėje būdu vaikams ir pereiti į gydymą, nes jų fizinis ir intelektinis vystymasis priklauso nuo jo.

Su vėlyvu aptikimu, audinių ir organų pokyčiai yra praktiškai negrįžtami.

Simptomai, esantys įgimtos hipotirozės naujagimiams

Verta pažymėti, kad nėra jokio konkretaus ženklo, kuris nedelsiant nustatomas pagal ligos buvimą. Tik daugelio ženklų derinys leidžia įtarti nežymus. Sick vaikai dažnai gimusi su daug svorio, taip pat yra įmanoma asfyxia. Jie paprastai turi daug ilgiau Gelta naujagimiai (daugiau nei 10 dienų). Jie nėra pakankamai aktyvūs, atsižvelgiant į tai, kokie sunkumai krūtimi gali atsirasti.

Apie patologiją nurodo kvėpavimo takų pažeidimus, pasireiškiančius apnėjoje, triukšminguose kvėpavimuose / iškvėrimose. Kvėpavimas trukdo per nosį, kuris yra susijęs su Mercinated Edema. Yra vidurių užkietėjimas, pilvo pūtimas, bradikardija, sumažinta kūno temperatūra. Anemija gali išsivystyti, atsparūs geležies preparatams.

Kalbant apie ryškius simptomus, yra tik 3-6 mėnesiai nuo vaiko gyvenimo.

Patologija pasižymi augimo ir neuropsichinio vystymosi sulėtėjimu. Pacientams, sergantiems vaikais, fizika – neproporcinga – rankos ir kojos yra gana trumpos (kaulai nesulaiko ilgio), rankų šepetėliai – plati, su trumpais pirštais. Rodniki lieka atidaryti ilgą laiką. Muzikos edema kyla ant vokų, sutirštomis, šnervėmis, lūpomis. Oda tampa šviesiai, sausa, šviesa gelta, sukėlė karotinemija.

Širdis turi vidutiniškai išplėstines sienas, jos tonai yra kurčias, yra bradikardija. Pilvas beveik visada pertrauka, ar gali būti išvarža išvarža.

Skydliaukės liaukos negalima nustatyti (gedimas) arba išplėtimas (liga perduota paveldėjimui).

Įgimtos hipotirozės diagnostika

Kaip minėta, pagrindinis kriterijus yra didelė tirotropinio hormono koncentracija – daugiau kaip 20 μED / ml.

Gavusi tokius rezultatus, gydytojas atlieka diagnostinį tyrimą pagal šį planą:

• Ty lygio nustatymo tyrimai;
• Klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas. Pirmasis leidžia identifikuoti „Normochromic“ anemiją hipotirozė, antroji – hipercholesterolemija ir lipoproteino lygio padidėjimas vaikų kraujyje per 3 mėnesius;
• Elektrokardiograma. Dėl to kreipiasi diagnostikos metodai nustatomi bradikardijos buvimui. Be to, EKG patologijoje parodys dantų įtampą;
• Rentgeno spindulių jungtys. Tyrimai leidžia matyti vėlavimą į Osfikacijos tempą. Jis atliekamas 3-4 mėnesių pasiekimu;
• Ultragarsinis tyrimas yra būtinas norint patvirtinti skydliaukės buvimą.

Vaikų diferencinė diagnostika iki vienerių metų su Dauno sindromu, Rickets, Anemija, Yaundice skirtingos kilmės, bendrosios žalos. Vyresnio amžiaus amžiuje patologijos yra neįtrauktos, kurioms būdingos augimo delsimas (hipofizės nanizmas, hyondroflasis), taip pat „HyrshPrung“ liga, širdies defektai, gleivių defektai, įgimta klubo displazija.

Įgimtos hipotirozės gydymas naujagimiams

Beveik visada būtina gyvybės pakaitinei terapijai, kuri apima skydliaukės narkotikų gavimą pastovios dozės kontrole.

Paprastai gydymui naudojamas natrio kiekis, kuris yra deponuotas ir transformuojamas į aktyvią T3. Paimkite įrankį, kurio reikia vieną kartą per dieną, ryte. Fiziologinis lygis išsaugomas visą dieną.

Tik gydytojas gali pasiimti norimą dozę, nes tai priklauso nuo patologijos laipsnio.

Paprastai pirmoji dozė yra 10 μg, kartais didėja iki 15 μg. Tada jis padidina kas savaitę. Su tinkamai pasirinkta dozė, hipo-hipertirozės simptomai išnyksta, TTG palaikoma įprastu lygiu. Priėmimo levyotroxin natrio lydi vitamino terapija.

Prognozė ateičiai

Laiku gydymas yra terapija, kuri prasidėjo pirmąjį gyvenimo mėnesį. Vėliau reikia pakaitinės terapijos. Jūs taip pat turite nuolat stebėti GTG lygį. Prognozė šioje byloje dėl psichikos ir fizinės raidos yra labai palanki.

Jei diagnozė daroma vėliau, pavyzdžiui, 4-6 mėnesių gyvenimo mėnesiams, vaikas pasiekia fiziologinį vystymosi tempą, tačiau išsaugoma žvalgybos formavimo raida.